Sklerodermie

Geschwollene Finger, Schluckbeschwerden, Gelenkschmerzen:
Sklerodermie, eine seltene Autoimmunerkrankung des Bindegewebes,
schreitet langsam voran und kann Lungenhochdruck nach sich ziehen.

Meist beginnt es mit Durchblutungsstörungen in den Fingern. Die Betroffenen können keinen Kugelschreiber mehr halten, im Winter müssen die Hände stets gewärmt werden – das sogenannte Raynaud-Syndrom. Es kann als Grunderkrankung auftreten, aber oft auch ein frühes Symptom der Sklerodermie darstellen.

Unter Sklerose versteht man eine Verhärtung von Organen oder Gewebe durch eine unkontrollierbare Vermehrung des Bindegewebes (Kollagen). Dieses wächst auf einmal unkontrolliert, die Haut verliert an Elastizität, fühlt sich gespannt und eng an. Entweder ist nur die Haut betroffen („lokalisierte circumscripte Sklerose“), oder aber die Krankheit greift auf innere Organe wie Lunge, Verdauungstrakt, Blutgefäße, Herz und Niere über („systemische Sklerose“).

Sind die inneren Organe betroffen, zeigen sich Verdauungsbeschwerden und Atemprobleme. Darm, Nieren und Herz sind zusehends geschwächt.

Krankheitsursache ungeklärt

Diagnostiziert werden weniger als 50 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner jährlich. Frauen sind weitaus häufiger betroffen als Männer. Die ersten Symptome zeigen sich um das 30. bis 50. Lebensjahr, also zu einem Zeitpunkt, wo man mitten im Leben steht.

Die Auslöser für die Erkrankung sind ungeklärt. Möglicherweise spielen genetische Faktoren oder Störungen der Bindegewebsneubildung bzw. der Gefäßregulation eine Rolle. Die Diagnose ist langwierig, die Betroffenen haben oft eine veritable Odyssee hinter sich.

Vielfalt an Therapien ermöglicht Lebensqualität

Mit medikamentöser Unterstützung können die Symptome gelindert werden – Heilung ist nicht möglich. Klinische Aufenthalte, gymnastische Übungen und Lymphdrainagen sind notwendig. Erleichterung bringen Ergotherapie, Physikalische Therapie, Wärmebehandlung, Massagen und Akupunktur.

Auch durchblutungsfördernde und gefäßerweiternde Medikamente wirken den Symptomen entgegen. Immunsuppressiva können im Anfangsstadium angezeigt sein. Der Verlauf ist sehr unterschiedlich, viele Sklerodermiepatienten können mit ihren Beschwerden gut leben.

Lungenhochdruck als mögliche Folgeerkrankung

Aufgrund der durch Sklerodermie hervorgerufenen Gefäßschädigungen in der Lunge sind Betroffene besonders gefährdet, an pulmonal-arterieller Hypertonie (PAH) zu erkranken. Das zeigte eine US-Studie mit über 900 Sklerodermie-Patienten. 15% litten zusätzlich unter Pulmonaler Hypertonie, bei weiteren 13% bestand der Verdacht auf diese Erkrankung.

Kardiologen empfehlen daher Sklerodermie-Patienten ein jährliches PAH Screening mithilfe von Echokardiographie, damit eine pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) früh erkannt und die Therapie rasch begonnen werden kann.