Therapie

• Gerinnungshemmer: Für viele PAH-Patienten ist die Einnahme gerinnungshemmender Medikamente wichtig, da dadurch der Bildung von Blutgerinnseln in den Lungengefäßen vorgebeugt werden kann – somit kann der Verlauf des Lungenhochdrucks positiv beeinflusst werden.
• Sauerstoff: Eine Sauerstofftherapie (z. B. mit einer speziellen Sauerstoffbrille) kann den durch die PAH verursachten Sauerstoffmangel im Blut ausgleichen. Diese Therapie muss um wirksam zu sein mehrere Stunden am Tag durchgeführt werden. Wie viel Liter Sauerstoff/ Minute inhaliert werden muss entscheidet Ihr Arzt.
• Entwässernde Medikamente (Diuretika): Bei einer Rechtsherzschwäche ist das Herz nicht mehr in der Lage das gesamte Blutvolumen zu pumpen – und es kommt zu einem Rückstau von Flüssigkeit in den Körper. Mit Hilfe von entwässernden Medikamenten kann die gesammelte Flüssigkeit aus dem Gewebe ausgeschwemmt und über die Nieren ausgeschieden werden, was das Herz wieder entlastet.
• Digitalis: Mit Digitalispräparaten lässt sich die Schlagkraft des rechten Herzens verbessern, daher stellen diese insbesondere bei gleichzeitigen Herzrhythmusstörungen eine ideale Therapieunterstützung für die PAH dar.

Hierzu gehören:

• Kalziumantagonisten
• PDE-5-Hemmer
• Prostazyklin beziehungsweise dessen Abkömmlinge oder
• Endothelin-Rezeptor-Antagonisten.

Diese Arzneimittel wirken zwar direkt gefäßerweiternd und blutdrucksenkend, was direkt zu einer Entlastung des Herzens führt, allerdings sind hohe Dosierungen nötig, um die gewünschte Wirksamkeit zu erzielen, was häufig Nebenwirkungen wie Blutdruckabfall oder Wasseransammlungen im Gewebe mit sich bringt. Oftmals zeigt der Kalzium-Antagonist auch keine Wirkung.

Der Botenstoff Endothelin spielt bei der Entstehung und im Verlauf einer PAH eine entscheidende Rolle.

Er bewirkt zum einen, dass sich die Blutgefäße in der Lunge zusammenziehen, zum anderen führt er zu einer Vermehrung von Bindegewebszellen (Fibrosierung) und zu einem unkontrollierten Wachstum von Muskel- und Endothelzellen dieser Gefäße. Als Folge entsteht Lungenhochdruck. Endothelin liegt bei der PAH in erhöhtem Maße vor.

Mit Hilfe von Endothelin-Rezeptor-Antagonisten kann verhindert werden, dass der Botenstoff über spezifische Empfänger (Rezeptoren) seine Botschaft verbreitet und die Gefäße und Zellen beginnen, sich zu verändern. Endothelin-Rezeptor-Antagonisten werden in Tablettenform eingenommen.

Sowohl die natürliche Form als auch prostazyklinähnliche Substanzen als Arzneimittel zugeführt, erweitern die Blutgefäße insbesondere der Lunge und helfen somit den Blutdruck in der Lunge zu senken.

Entfernung thrombotischer Ablagerungen

Eine Ursache der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (kurz: CTEPH) können Ablagerungen von Blutgerinnseln in den Lungenarterien sein. Dadurch kommt es zu einer Druckerhöhung in der Lungenstrombahn. In diesen Fällen kann die chirurgische Entfernung der thrombotischen Ablagerungen (pulmonale Endarteriektomie, PEA) zu einer deutlichen Besserung des Krankheitsbildes führen.

Es handelt sich hier um eine schwere, mit Risiken verbundene Operation, die jedoch die Lebensqualität und Lebenserwartung deutlich verbessern kann.

Bei pulmonal-arterieller Hypertonie bestehen drei Möglichkeiten:

• eine einseitige Lungentransplantation
• eine beidseitige Lungentransplantation
• eine Herz-Lungentransplantation (Herz und Lunge)

Eine Transplantation ist mit Risiken verbunden. Genaue Untersuchungen sind erforderlich, um festzustellen, ob Sie für eine der drei möglichen Transplantationen in Frage kommen. Eine Transplantation kann die Lebensqualität und Lebenserwartung bei manchen Personen mit pulmonal-arterieller Hypertonie verbessern.

Nach einer Transplantation ist eine lebenslange Behandlung mit Medikamenten, die eine Abstoßung des Organs bzw. der Organe verhindern, erforderlich.

Wann kommt welches Medikament zum Einsatz?

Letztlich fördert jedes der genannten Medikamente für pulmonal-arterielle Hypertonie auf seine spezielle Weise eine Erweiterung der Blutgefäße und wirkt einer Verdickung der Gefäßwand und damit dem Lungenhochdruck entgegen.

Für welche der medikamentösen und sonstigen Behandlungen sich Ihr PAH-Spezialist entscheidet und ob bei Ihnen verschiedene Medikamente gleichzeitig eingesetzt werden, hängt davon ab, wie schwer der Lungenhochdruck ausgeprägt ist und welche Erkrankung ihm eventuell zugrunde liegt.

Galiè N et al. Eur Heart J 2016; 37(1):67-119
Erwert,R., Winkler,J. Wenn die Lunge unter Druck gerät. Ein Ratgeber für Patienten mit pulmonal arterieller Hypertonie. https://www.janssenmedicalclou... am 14.9.2020).