Lungenhochdruck

Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie, PH) ist ein Oberbegriff für mehrere, sehr unterschiedliche Erkrankungen des Lungengefäßsystems. Ihr gemeinsames Merkmal sind die krankhaft verengten Blutgefäße der Lunge, die zu einer fortschreitenden Belastung der rechten Herzkammer führen und für die es viele verschiedene Ursachen gibt. Einige dieser Krankheiten werden als pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) zusammengefasst.

Eine pulmonale Hypertonie ist eine schwerwiegende Erkrankung und kann vielfältige Ursachen haben. Deswegen wurde die Krankheit in unterschiedliche Klassen (oder Gruppen) eingeteilt.

Die aktuelle Klassifikation der pulmonalen Hypertonie erfolgt anhand der Ursache der Erkrankung. Es ist wichtig die Benennungen einzuhalten, da die verschiedenen Ursachen einer pulmonalen Hypertonie auch prognostische und therapeutische Konsequenzen mit sich ziehen. Besonders die Unterscheidung der pulmonal-arteriellen Hypertonie ist wichtig, da sich viele der neu zugelassenen Medikamente auf diese Form beziehen.

Klassifikation der pulmonalen Hypertonie:

1. Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)

1.1 Idiopathische (ohne erkennbare Ursache) PAH (iPAH)

1.2 Hereditäre (vererbte) PAH

1.3 Drogen- und Toxin-induzierte PAH

1.4 PAH in Zusammenhang mit:

1.4.1 Bindegewebserkrankungen

1.4.2 HIV-Infektion

1.4.3 Portaler Hypertonie

1.4.4 angeborenen Herzfehlern

1.4.5 Schistosomiasis

1' PAH mit offensichtlicher venös/kapillärer Beteiligung (PVOD/PCH)

1'' Persistierende PH des Neugeborenen (PPHN)

2. PH infolge von Linksherzerkrankungen

3. PH infolge von Lungenerkrankungen

4. Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

5. PH mit unklaren und/oder multifaktoriellen Ursachen

Die pulmonal-arterielle Hypertonie zählt zu den seltenen Erkrankungen: die geschätzte Häufigkeit beträgt gemäß den aktuellen internationalen Leitlinien zur pulmonalen Hypertonie 15-50 Fälle auf 1 Million Einwohner.

Besonders selten ist die hereditäre Form der pulmonal-arteriellen Hypertonie. In bestimmten Risikogruppen (z.B. HIV-Patienten, Patienten mit Sklerodermie) ist die Häufigkeit deutlich höher.

Über die genaue Erkrankungshäufigkeit und Anzahl der Patienten existieren keine verlässlichen Zahlen. Die Erkrankung kann jedoch in jedem Lebensalter auftreten und Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.