Ursachen

Die meisten Formen von Lungenhochdruck haben ihren Ursprung in anderen
Erkrankungen wie zum Beispiel Linksherzerkrankungen, Lungenerkrankungen
oder andere Erkrankungen, die aufgrund von entzündlichen Prozessen oder
mechanischer Obstruktion Lungenhochdruck verursachen können.

Unmittelbar verantwortlich für pulmonal-arterielle Hypertonie sind veränderte, eingeengte arterielle Lungengefäße. Um die gleiche Blutmenge durch die Lunge pumpen zu können, muss das rechte Herz deshalb einen deutlich erhöhten Druck aufbringen. Dies führt auf Dauer zu einer Überlastung des rechten Herzens (Rechtsherzinsuffizienz).

Welche Ursachen kann pulmonal-arterielle Hypertonie haben?

Diese Form des Lungenhochdrucks kann ohne bekannte Ursache (d.h. idiopathisch; IPAH), hereditär (aufgrund von Genmutationen, HPAH), als Folge von Toxinen und Medikamenten oder anderer Erkrankungen (assoziierte pulmonal-arterielle Hypertonie, APAH) auftreten, z.B. aufgrund von:

• Bindegewebserkrankungen wie Systemische Sklerose und Systemischer Lupus Erythematodes
• angeborenen Herzkrankheiten einschließlich Eisenmenger-Syndrom
• HIV-Infektion
• Lebererkrankungen
• Sichelzellanämie
• weiterer seltener Erkrankungen

Der genaue Hintergrund für die Entstehung der PAH ist jedoch nach wie vor unbekannt. In Frühstadien des Krankheitsverlaufs kommt es zu Fehlfunktionen des Endothels, der Innenauskleidung der Blutgefäße.

Diese führen zu

• einem Ungleichgewicht gefäßerweiternder und gefäßverengender Substanzen, sowie
• einer Verdickung und Umbau von Gefäßwänden, so dass das Blut nur
  noch gegen einen erhöhten Widerstand durch die Blutgefäße fließen kann