Die meisten Formen von Lungenhochdruck haben ihren Ursprung in anderen
Erkrankungen wie zum Beispiel Linksherzerkrankungen, Lungenerkrankungen
oder andere Erkrankungen, die aufgrund von entzündlichen Prozessen oder
mechanischer Obstruktion Lungenhochdruck verursachen können.
Unmittelbar verantwortlich für pulmonal-arterielle Hypertonie sind veränderte, eingeengte arterielle Lungengefäße. Um die gleiche Blutmenge durch die Lunge pumpen zu können, muss das rechte Herz deshalb einen deutlich erhöhten Druck aufbringen. Dies führt auf Dauer zu einer Überlastung des rechten Herzens (Rechtsherzinsuffizienz).
Diese Form des Lungenhochdrucks kann ohne bekannte Ursache (d.h. idiopathisch; IPAH), hereditär (aufgrund von Genmutationen, HPAH), als Folge von Toxinen und Medikamenten oder anderer Erkrankungen (assoziierte pulmonal-arterielle Hypertonie, APAH) auftreten, z.B. aufgrund von:
Der genaue Hintergrund für die Entstehung der PAH ist jedoch nach wie vor unbekannt. In Frühstadien des Krankheitsverlaufs kommt es zu Fehlfunktionen des Endothels, der Innenauskleidung der Blutgefäße.
Diese führen zu
Galiè N et al. Eur Heart J 2016; 37(1):67-119
Guignabert C et al. European Respiratory Review
2013; 22: 543-551
Gaine S., JAMA 2000; 284:3160-3168